Penfigoide mucoso

Clínica Dental Borrás / Medicina y Patología Bucal / Penfigoide mucoso

Las enfermedades inmunoampollosas son procesos autoinmunitarios en los que existen autoanticuerpos frente a componentes del epitelio bucal o cutáneo y que producen ampollas. Los dos trastornos fundamentales son el pénfigo y el penfigoide, cada uno de los cuales tiene varias variantes.

Las enfermedades del grupo del penfigoide son autoinmunitarias, crónicas y poco frecuentes, que provocan ampollas y erosiones dolorosas como consecuencia de la separación entre el epitelio y el tejido conjuntivo. En la cavidad bucal la variante más frecuente de penfigoide es el de las mucosas, siendo el penfigoide ampolloso la enfermedad ampollosa cutánea más frecuente y en el que la afectación bucal se describe en menos del 10% de los casos.

El penfigoide mucoso suele afectar a mujeres y debuta entre los 50 y 80 años. Se desarrollan ampollas en la mucosa bucal y el ojo y, con menos frecuencia, la vagina, la laringe, la nariz y el esófago. A nivel intrabucal se ven afectadas principalmente la encía, la mucosa vestibular, el paladar y la lengua. Se forman vesículas y ampollas que pueden reconocerse durante poco tiempo antes de estallar, dejando úlceras poco profundas de márgenes irregulares, en ocasiones con pequeñas protusiones o pólipos de epitelio separado en sus márgenes. La gingivitis descamativa es una manifestación frecuente, y en la fase leve de la enfermedad la única manifestación intrabucal. La gravedad es muy variable. Las erosiones son muy dolorosas y cicatrizan lentamente a lo largo de varias semanas, aunque se desarrollan de forma continua nuevas ampollas y erosiones. La enfermedad leve o en remisión se controla con corticoesteroides tópicos aunque si la afectación es grave se trata con esteroides sistémicos. La enfermedad que no responde necesita tratamiento mediante inmunosupresores.

A continuación, se presenta el caso de una mujer de 90 años que visitó la clínica por «dolor de encías» generalizado, desencadenado principalmente al cepillarse. La exploración clínica reveló diversas vesículas, ampollas y erosiones en la mucosa gingival, alveolar y palatina. También afirmó que padecía de conjuntivitis. Tras sospechar de un cuadro de pénfigo vulgar o penfigoide mucoso, se decidió realizar una biopsia para llegar a un diagnóstico. El resultado anatomopatológico del SDPOMF halló un penfigoide mucoso. Al tratarse de un cuadro en fase inicial, se decidió controlar la enfermedad con técnicas específicas de cepillado y las exacerbaciones con corticoides tópicos de moderada potencia combinado con antimicóticos. Además, debido a la afectación ocular, se recomendó una consulta con su oftalmólogo para informarle de la situación.

Gingivitis descamativa con múltiples ampollas y erosiones

Ampollas y erosiones en la mucosa palatina y faríngea

Ampollas en la mucosa gingival lingual del cuarto cuadrante

Grandes ampollas en la mucosa gingival vestibular del cuarto cuadrante

Imagen anatomopatológica que muestra un epitelio escamoso de espesor completo desprendido, ligeramente adelgazado y edematizado, con paraqueratosis, exocitosis inflamatoria y algunos polimorfonucleares

Imagen histopatológica que muestra el tejido conectivo fibrocelular, sin epitelio, con inflamación crónica y aguda

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