Penfigoide de las mucosas

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Las enfermedades inmunoampollosas son procesos autoinmunitarios en los que existen autoanticuerpos frente a componentes del epitelio bucal o cutáneo y que producen ampollas. Los dos trastornos fundamentales son el pénfigo y el penfigoide, cada uno de los cuales tiene varias variantes.

Las enfermedades del grupo del penfigoide son autoinmunitarias, crónicas y poco frecuentes, que provocan ampollas y erosiones dolorosas como consecuencia de la separación entre el epitelio y el tejido conjuntivo. En la cavidad bucal la variante más frecuente de penfigoide es el de las mucosas, siendo el penfigoide ampolloso la enfermedad ampollosa cutánea más frecuente y en el que la afectación bucal se describe en menos del 10% de los casos.

El penfigoide mucoso suele afectar a mujeres y debuta entre los 50 y 80 años. Se desarrollan ampollas en la mucosa bucal y el ojo y, con menos frecuencia, la vagina, la laringe, la nariz y el esófago. A nivel intrabucal se ven afectadas principalmente la encía, la mucosa vestibular, el paladar y la lengua. Se forman vesículas y ampollas que pueden reconocerse durante poco tiempo antes de estallar, dejando úlceras poco profundas de márgenes irregulares, en ocasiones con pequeñas protusiones o pólipos de epitelio separado en sus márgenes. La gingivitis descamativa es una manifestación frecuente, y en la fase leve de la enfermedad la única manifestación intrabucal. La gravedad es muy variable. Las erosiones son muy dolorosas y cicatrizan lentamente a lo largo de varias semanas, aunque se desarrollan de forma continua nuevas ampollas y erosiones. La enfermedad leve o en remisión se controla con corticoesteroides tópicos aunque si la afectación es grave se trata con esteroides sistémicos. La enfermedad que no responde necesita tratamiento mediante inmunosupresores.

A continuación, se presenta el caso de una mujer de 70 años (1ª visita) a la que, durante un tratamiento odontológico rutinario, le aparecieron diversas vesículas y ampollas en la mucosa gingival y vestibular. Tras indagar sobre este hecho, la paciente afirmó que estas lesiones le aparecían desde hacía unos pocos años con el mínimo traumatismo (cepillándose, comiendo alimentos duros, etc.). Las lesiones, según relató, tardaban bastante en cicatrizar y había periodos en los que las ampollas aparecían con más facilidad o, por el contrario, era más complicado. También afirmó que padecía de conjuntivitis. Tras sospechar de un cuadro de pénfigo vulgar o penfigoide mucoso, se decidió realizar una biopsia para llegar a un diagnóstico. El resultado anatomopatológico del SDPOMF halló un penfigoide mucoso. Al tratarse de un cuadro en fase inicial, se decidió controlar la enfermedad con técnicas específicas de cepillado y las exacerbaciones con corticoides tópicos de moderada potencia. Además, debido a la afectación ocular, se recomendó una consulta con su oftalmólogo para informarle de la situación.

penfigoide mucosa oral bucal

Penfigoide mucoso en forma de gingivitis descamativa. Sector posterosuperior derecho

Penfigoide mucoso en forma de gingivitis descamativa. Sector posterosuperior izquierdo

Imagen anatomopatológica de la lesión. Nótese como el epitelio queda despegado del conectivo a nivel de la lámina basal

penfigoide mucoso oral bucal

Corte a mayor aumento